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시신경척수염 (neuromyelitis optica) |
동양 맟 한국에서 다발성경화증은 발생 빈도가 낮을 뿐만 아니라 그 임상적인 양상이
서양의 환자들과 다르다고 알려져 왔다. 발병 당시 시신경의 침범이 많고 시신경과 척수의
침범을 보이는 환자가 서양에 비하여 뚜렸하게 많다.
이와 비슷한 질환으로 데빅증후군(Devic's syndrome), 즉 시신경척수염 (neuromyelitis optica, NMO) 이 있다.
데빅증후군은 주로 양측성 시신경염과 횡단성 척수염이 동시에 또는 수주 간격을 두고 급성으로 발생하는
단상성(monophasic)질환으로 알려졌다. 그러나 85%의 NMO 환자에게서 시신경과 척수 증상이 재발함이
밝혀지면서, 아시아에서 시신경과 척수 증상의 재발과 호전이 반복될 경우 진단되던 시신경 - 척수 다발성경화증
(optic-spinal MS)과 NMO가 동일한 질환인지 논란이 계속 되다가 최근에는 같은 질환으로 생각하고 있다.
NMO는 유럽이나 미주에 비해 아시아에서 흔하며, 전형적인 다발성경화증과 비교하여 평균 연령 및 여성에게서
발병 비율이 더 높게 나타났다. 척수 MRI에서 3개 척수마디 이상이 침범되고 척수 횡단면의 대부분을 침범하는
광범위한 병변을 보이며 ,뇌 MRI는 정상 소견인 경우가 많았다 알려져 왔다.
※ 어떤 증상이 있을 때 다발성경화증보다 시신경척수염일 가능성이 높을까 ?
몇 가지 예만을 들자면 다음과 같다.
1. 시신경염과 척수염
2. 시신경염이 반복되거나 한번 발병에 양쪽 뉸이 시신경염 때문에 잘 안 보일 때
3. 심한 척수염
4. 어지럽고 토하고 딸꾹질하면서 경부 척수염이 있을때
◆ 진단
이전에는 시신경척수염에서는 시신경과 척수만을 선택적으로 침범하고 두부 MRI는 정상이라고 생각 하였다.
심한 척수염 환자의 척수 MRI에서는 3개 척수마다디 이상이 침범되고 척수 횡단면의 대부분을 침범하는
광범위한 병변을 보이게 된다.
2004년 이후에 환자의 혈청에서 시신경 척수염의 특이항체 (NMO-IgG, anti-aquaporin-4antibody, AQP4-antibody)를
발견하여 이를 진단에 이용하고 있다. 이전에는 대부분에서 뇌 MRI는 정상 소견이라고 알려져 왔으나 특이항체가 양성인
시신경염 환자의 두부 MRI를 조사한 결과 다수의 환자의 뇌(대뇌,뇌간,소뇌)에서 비교적 특징적인 병변이 있었다.
그리고 쇼그렌(Sjogren)증후군이나 루프스 등의 자가면역질환 환자들에게서도 NMO와 같은 증상이 생길 수 있다.
◆ 치료
NMO의 급성발병기에는 코티코스테로이드(Corticosteroid)가 치료제로 사용 되는데 급성기에 신속한 치료 효과를 보기
위해 고용량(1g/day)의 메틸프레드니솔론(Methylprednisolone) 정맥주사를 단기간 사용하며 비교적 안전하고
효과적인 방법으로 평가된다.
◆ 치료 후에도 심한 증상이 남아 있을 때
1. 고용량의 메틸프레드니솔론(Methylprednisolone) 정맥주사를다시 사용 하기도 하며
2. 4주 이내에 혈장교환술(Plasma exchange)을 시행할수 있다. 혈장교환술은 4주이내에
가능한 빨리 시행할수록 효과가 있다고 하나 꼭 언제 시행할 것인지는 아직 정해지지 않았다.
재발을 방지하기 위해서는
소량의 스테로이드(steroid), 아자티오프린(azathioprine) + 소량의 스테로이드(steroid), 아자티오프린(azathioprine)
또는 마이코페놀레이트 모페틸(Mycophenolate mofetil)을 사용할수 있다.
이외에 다른 면역억제제 리툭시맙(rituximab), 마이토산트론(mitoxantrone)등 면역억제제는 효과가 있다고 생각되나
장기간 사용할때 감염,종양 발생 등 위험성이 있을수 있다. 리툭시맙(rituximab)을 단기간 사용하는 것이 필요할수
있지만 어느 기간까지 쓰면 안전한지 잘 알려져 있지 않고 장기간 쓰는것은 위험성이 있을수 있다.
※ 맺음말
우리나라에서 최근 신경과 의사들 중 다발성경화증 전문가들은 NMO환자가 전형적인 다발성경화증 환자보다
더 많을수 있다고 생각한다. 따라서 가능한 빨리 정확한 감별진단과 이에 따른 적절한 치료가 필요하다.
♣ 출처 : 이광호님 (성균관의대교수.삼성서울병원신경과.대한다발성경화증학회장)
