모야모야병 증상 진단과 치료

모야모야병이란?

모야모야병은 대뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥이 서서히 좁아지거나 막히게 되는 진행성 혈관질환이다.

혈관의 협착이나 폐색은 허혈성 뇌경색과 뇌출혈을 일으킨다. 흔히 중풍(뇌졸증)과 비슷한 증상을 보이지만 절반 이상이 어린이에게 발병해 ' 소아중풍 ' 으로 불리기도 한다.

주로 10 세 이하에게 발생하고, 특히 4 세 전후에 흔하게 발병한다.

드물게는 성인에게 발병하기도 한다. 모먀모야는 일본말로 ' 담배연기「puff of moke」' 란 뜻으로 막힌 뇌혈관 주위에 뿌연 담배연기 모양과 같은 미세혈관들이 발달한다고 해서 지난 1957 년 일본의 스즈키와 다카쿠에 의해 처음으로 명명됐다.

세계적으로 일본과 한국에서 많이 발생한다. 일본의 경우 2600 ~ 3000 명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있으며 매년 200여명씩 새롭게 발견되고 있다고 한다.

우리나라에서는 아직 전국적인 역학조사가 이루어진 적이 없다.

모야모야병은 심장에서 뇌로 혈액을 공급하는 내경동맥이 서서히 좁아지거나 막히면서 발생하지만 혈관의 진행성 비후가 왜 일어나는지는 밝혀지지 않았다.

내경동맥이 좁아지면 혈액 흐름이 순조롭지 못하게 되는 것은 당연하다.

그러면 부족한 혈액을 공급하기 위해 뇌의 바닥은 극히 제한적일 수밖에 없다.

이 같은 혈액순환 장애는 결국 반복적인 뇌경색과 뇌출혈을 낳게 된다.

모야모야병의 증상으로 소아에게 흔히 나타나는 증상으로는 뇌혀열(뇌의 혈관이 좁아지거나 막힘) 로 인한 운동마비 증상이 있다.

처음에는 팔다리에 일과성 마비나 가역성 마비로 시작하다 나중에는 뇌경색에 의한 고정성 운동마비로 악화된다.

이 증상은 일과성 마비가 4 ~ 5 분간 지속되거나 가역성 마비가 3 주 정도 지속되다가 발전한다.

특히 소아의 경우 뜨거운 음식을 후후 불며 먹은 후 혹은 심하게 울거나 숨이 차도록 달리고 난 후 갑자기 팔,다리의 마비 증상을 보일 때 모야모야병을 의심해 보아야 한다.

소아환자의 경우 60 ~ 70 % 는 간질발작, 두통, 불수의적인 운동, 지능저하, 시야장애, 언어장애, 등을 동반할 수 있어 조기에 수술적 치료가 필요하다.

반면에 성인은 허열성 증상보다는 주로 뇌출혈을 일으킨다. 두통과 출혈부위에 따른 국소적인 신경장애가 주요 증상이다. 뇌출혈은 모야모야 혈관 자체 혹은 다른 미세뇌동맥류 파열에 의해 생길 수 있다.

그러나 병의 진행도 완만하고 수술적 치료 없이도 비교적 좋은 결과를 얻을 수 있다.

모야모야병 진단

MRI(자기공명영상) 이나 MRA(자기공명 혈관 조영술) 을 통해서 비교적 간단하게 발병 여부를 확인할 수 있다. 그러나 확진을 위해서는 뇌혈관 조영술이 절대적으로 필요하다.

이를 통해 내경동맥 말단부나 이와 만나는 뇌혈관 기저부에 생긴 협착이나 폐색을 볼 수 있기 때문이다.

또 뇌혈관 근처에 발달한 모야모야 혈관을 관찰할 수도 있다. 다만 뇌혈관 조영술은 환자에게 시술과정에서 합병증을 유발할 수 있고, 때에 따라서는 전신마취가 필요한 경우가 많아 세심한 주의가 필요하다. 이 때문에 최근에는 「다이아목스」라는 뇌혈관 확장제를 주입, 뇌혈관의 예비능력을 확인하는 방법이 이용되기도 한다. 또 니세포 대사 능력을 측정하는 ' PET(양전자방출단층찰영)' 이나 수술 후 예후를 예측할 목적으로 "동위원소 혈관주입 단층촬영(SPET)' 같은 최첨단 검사법이 필요할 때도 있다.

♣ MRI (자기공명영상장치)