쇼그렌증후군 원인 증상 치료 주의사항 ... ♥

 

쇼그렌증후군 원인 증상 치료 주의사항 ... ♥

 

 

 

쇼그렌증후군 「 sjogren's syndrome 」은 얼굴에 홍반이 생기고 입안, 안구, 피부 등이 건조해지며 근육이

 

약해지는 등 다양한 증세가 나타나는 전신성 질환입니다. 인체면역 시스템이 스스로 불리하게 작용하는 만성 자가면역장애 

 

질환의 일종으로 루푸스나 류머티즘성 관절염과 비슷한 증상을 보이기도 합니다. 그러나 침샘과 눈물샘 손상으로 입과 눈이

 

점점 마르는 증상은 고유한 특징이며 피부, 기관지, 질점막, 폐와 신장까지 손상되면 여러가지 질병을 합병하기도 합니다.

 

1933 년 스웨덴 의사 쇼그렌이 류머티즘성 관절염 환자에게서 눈과 입이 마르는 현상이 동반된 것을 처음으로 보고

 

하면서 알려졌습니다. 40 대 ~ 50 대 중년층에서 주로 발병하며 드물지만 20 ~ 30 대 연령층에 발생하기도 합니다.

 

발병률은 여자가 남자보다 9 배 정도 높으며 국내에서는 약 35000 명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있습니다. 

 

 

 

쇼그렌증후군 원인은 ...

 

 

 

 

쇼그렌증후군은 유전적인 요인이나 바이러스 감염 또는 호르몬 이상 등의 원인들이 복합적으로 작용하여 발생하는

 

것으로 추정되지만 정확하지는 않습니다. 외부 병균의 침투를 방어해야 할 백혈구가 체내의 분비물 샘을 공격하여

 

발생하는 일종의 자가 면역 질환 이라고 추정하고 있습니다. 쇼그렌증후군 환자들은 백혈구(특히 림프구) 가 침샘이나

 

눈물샘 조직에서 유난히 많이 발견되며 이로 인해 만성적인 염증 반응을 보입니다.

 

 

 

쇼그렌증후군 증상

 

 

 

 

처음에는 양쪽 귀밑의 침샘이 붓고 아프거나, 몇 개월 혹은 몇 년에 걸쳐 눈과 입이 마르기 시작 합니다.

 

더불어 피로감, 미열, 관절통, 몸살 등 비전형적인 전신증상으로 나타나는 경우가 많습니다.

 

증상의 진행단계에 따라 1차성 쇼그렌증후군과 2차성 쇼그렌증후군으로 나누어 집니다.

 

 

 

 

※ 1차성 쇼그렌증후군 

 

 

1차성 쇼그렌증후군일 경우 주로 안구, 구강, 피부 건조증만 나타납니다.

 

눈의 건조감을 느끼며 이물질이 들어있는 듯한 느낌이 들며 더 진행이 되면 눈이 따갑고 눈물이 나오지 않으며

 

충혈되거나 피로감이 심해집니다. 그대로 방치하게 되면 각막과 결막 손상으로 이어지며 입은 침 분비 부족으로

 

치석이 많이 생기고 충치와 치주염도 자주 발생 합니다. 심한 경우에는 이가 빠져 젊은 나이에 틀니를 하기도 하며

 

합병증으로 구강 궤양을 동반하기도 합니다.

 

피부의 땀샘과 피지선의 분비도 감소하여 피부가 마르는 것도 특징 중의 하나 입니다.

 

이로 인해 피부에 생긴 혈관염으로 발진 증상이 나타나며 여성의 경우 질 분비물 감소로 질염에 걸리기 쉽습니다.

 

 

 

 

※ 2차성 쇼그렌증후군

 

 

2차성 쇼그렌증후군은 류머티스 관절염, 루푸스, 전신성 경화증, 피부근염이 동반되는 경우 ,

 

병이 진행되면서 호흡기, 위장, 췌장 등 소화기 내분비계 손상과 신장, 심장 등의 신경계에 손상을 입게 됩니다.

 

아주  드물게는 심장이나 폐까지 침범되면 심근염이나 폐섬유화증 등의 합병증으로 사망할 수도 있다고 합니다.

 

쇼그렌증후군 환자의 약 5 % 정도에서 림프종이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 증상이 경미한 환자에 비하여

 

심한 증상을 나타내는 쇼그렌증후군 환자에서 림프종 발병이 조금 더 높게 나타 납니다. 또한 쇼그렌증후군 환자는

 

일반인에 비해 약 2.7 배 정도 사망률이 높은 것으로 알려져 있습니다.

 

 

 

쇼그렌증후군 진단

 

 

                 

 

 

쇼그렌증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있습니다. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상,

 

안 검사 결과, 조직검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며 이 중 일정 개수

 

이상의 조건을 만족하면 쇼그렌증후군으로 진단 받게 되며 다른 자가 면역 질환 진단에 활용되는 항핵향체,

 

류머티스인자 검사 등을 통해서도 진단할 수 있습니다. 루푸스 등 다른 자가 면역 질환과 감별하기 위하여

 

안구 건조 정도를 알아보는 쉬르머「 Schirmer 」검사가 필요하기도 합니다. 또는 타액선 조영술을 통해

 

쇼그렌증후군을 진단하는 데 도움을 줄 수 있으며 「 이하선 」혹은 「 악하선 」의 타액 분비를 보기 위해

 

핵의학 검사를 시행 하기도 합니다.

 

 

 

쇼그렌증후군 치료

 

 

 

 

안타깝게도 쇼그렌증후군의 근본적인 치료법은 아직 없다고 합니다.

 

침범되는 각 부위별로 증상의 진행을 완화 시키고 합병증을 방지하기 위한 보조적인 약물 치료가 전부 입니다.

 

구강 건조는 평상시 물을 자주 마시거나 스프레이식 인공타액 생성제를 뿌려 주며 「 필로카틴 」투여 하기도

 

합니다. 안구 건조는 인공눈물을 투여하는 방법으로 증상을 완화 시킵니다.

 

마른 피부에는 보습제를 사용하며 정기적인 치아 스케일링과 치과 진료를 꾸준히 받는 것도 잊지 말아야 합니다.

 

비스테로이드 계통의 소염진통제 「 세레브렉스 」와 「 바이옥스 」는 관절염 치료에 부작용 없이 효과가

 

탁월한 것으로 알려져 있습니다.

 

 

 

주의사항

 

 

 

 

1. 여성의 경우 임신을 계획하고 있다면 의료진과 상의 후 적절한 검진을 받고 태아의 심장에 문제를 일으킬 수

 

있는 항체가 존재하는지 자가 항체 검사를 꼭 받는 것이 좋습니다.

 

 

 

 

2. 적절한 구강 위생을 위해 양치질을 자주 하고 구강 세척제로 자주 헹구어 줍니다. 물을 자주 마셔 구강 건조를

 

해소하고 당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극되어 도움이 됩니다. 구강 진균 감염이 발생한 경우

 

니스타틴 가글을 사용 합니다. 그리고 무카페인성 무가당 음료를 자주 마시는 것 또한 도움이 됩니다.

 

 

 

 

3. 이뇨제, 항우울제, 항히스타민제 등 많은 약이 구강 건조증을 악화시킬 수 있으므로 어떤 약물이든 사용 전에

 

주치의와 상의 하시는 것이 좋습니다.

 

 

4.  안구건조증 완화를 위해 인공눈물이나 안약을 하루 4 번 이상 사용하실 때는 방부제가 없는 것으로 사용 하십시요.

 

 

5. 환경적 요인으로 습도가 낮은 환경이나 담배 연기에 노출되는 것을 피하시는 것이 좋습니다.

 

 

6. 건조한 질에는 특별히 제작된 윤활제를 사용하는 것이 도움이 됩니다.

 

 

 

진료과

 

 

 

 

 

류마티스내과 필수이며 피부과에서도 진료 합니다.

 

 

♥ 관련 사이트 「 한국쇼그렌증후군 환우회 」  http://www.sjogren.or.kr/

 

 

♣ 자료 참고 「 책 고치기힘든희귀병 」「 서울아산병원 」