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건강하세요♥/희귀난치성질환

왜소증이란 ? 왜소증 치료제 소식 ♥ 표준키 몸무게 확인

 

 왜소증이란 ? 왜소증 치료제 소식 ♥ 표준키 몸무게 확인

 

 

 

 

왜소증 「 Dwafism 」은 유전자 돌연변이로 인해 저 신장증을 동반하는

 

선천성 질환입니다. 성인 남자의 경우 145 cm 여자는 140 cm 이하로 일반인에

 

비해서 키가 현저히 작은 것이 특징입니다.

 

발병 원인은 다양하지만 주로 연골무형증이나 골반성부전증 등에서 많이 나타나며

 

♠ 내분비기능의 장애 즉 갑상선기능저하증 (크레틴병.점액수종) 

 

♠ 뇌하수체기능저하 (하수체성 왜소증)  

 

♠ 부신 및 성선의 기능장애 (성조숙성 왜소증)

 

♠ 영양장애 . 대사장애 ( 신장과 간의 기능 장애)

 

♠ 염색체이상다운증후군 ( Down's syndrome )

 

♠ 터너증후군 ( Turner's syndrome ) 

 

♠ 뼈형성장애 ( 골형성부전 . 구루병 )  등에 동반되기도 합니다.

 

일부 환자의 경우 부모에게 유전 받기도 하지만 대개 돌연변이에 의해서 발생합니다.

 

1 만 5000 명 ~ 2 만 5000 명당 1명 꼴로 발생하며 우리나라의 환자 수에 대한

 

정확한 통계는 아직 없지만 2500 명 ~ 3000 명 가량 있는 것으로 추정하고 있습니다. 

 

 

 

 

 

대한민국 남녀 표준 키 몸무게 체중표  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 왜소증 치료제 소식

 

 

 

국내 제약 회사인 한독과 제넥산은 양사가 공동 개발하는 지속형 성장호르몬제

 

「 GX-H9 」이 유럽 네델란드 국가 임상심의기관 CCMO 로부터 임상 1상 승인을 받았다고

 

밝혔습니다. 성장호르몬제는 성장호르몬 결핍으로 발생하는 왜소증 ( 성장장애 ) 치료제로

 

「 GX-H9 」은 성장호르몬에 제넥신의 핵심 원천기술인 항체융합기술「 hyFc 」을 적용시킨 치료제로

 

기존의 매일 투여하는 제품들에 비해 한 달에 1 회 혹은 2 회만 투여하도록 해주는 혁신적인 차세대 지속형

 

바이오 신약으로 기대를 모으고 있습니다.「 GX-H9 」은 2012 년 2월 범부처신약개발사업단 1호 지원사업으로

 

선정되었으며 한독과 제넥신은 전략적 파트너로서 지난해 7 월「 GX-H9 」의 임상개발과 상업화를 위한

 

기술이전 및 공동개발 계약을 체결 하였습니다.「 GX-H9 」은 2013 년 7 월 유럽에서 전임상 시험을 성공적으로

 

마쳤으며 8 월말부터 세계적인 임상시험 대행 기관인 PRA 가 네델란드 소재 병원에서 약 40 명의 건강한

 

피험자를 대상으로 임상 1상 시험을 진행할 예정입니다.

 

 

 

 

             ♣ 자료 참고 「 책 고치기힘든희귀병 」「 메디파나뉴스 」