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베체트병 증상 진단 검사 치료 경과 합병증 ♥ |
베체트병은 입안과 성기가 자주 헐고 심한 경우 포도막이나 장에 염증을 일으켜
시각 및 소화기 장애 . 말기에는 신경장애까지 일으키는 희귀성난치 질환입니다.
보통 20 대 후반에서 발생하며 1 년에 3 회 정도 재발이 잦은 편입니다.
아직 병의 원인과 발생 과정에 대해서는 정확하게 알려지는 않았습니다. 유전병이
아니라 판단하고 있지만「 HLA-B51 」이라는 유전자가 환자들 중에서 50 ~ 60 %
발견되어 이 유전자가 베체트병과 연관이 있을 것으로 생각되고 있습니다.
지난 1937 년 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트가 발견 그의 이름을 따서 명명되었습니다.
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베체트병 주요 증상 |
베체트병의 가장 중요하고 흔희 생기는 증상입니다. 대부분의 환자에게 관찰되며 혀 주위
입안 점막이나 입안 깊은 곳인 후두 주위 등 입안 어느 곳이나 발생합니다. 초기에는 작은
돌기로 시작하며 점차 커지면서 점막에 궤양이 발생하고 궤양의 바닥은 하얗거나 약간 누런
막이 형성되며 심한 통증을 일으킵니다. 크기는 대개 1 cm 미만이며 두 개 정도의 궤양이
가장 많고 10 개 이상도 드물게 관찰됩니다. 보통 1 년에 3 회 이상으로 자주 재발합니다.
남성에게는 음낭에 궤양이 가장 많이 발생하고 음경에도 발생 합니다. 여성에게는 궤양이
외음부 및 질에서 발생할 수 있으며 대부분 통증이 없으며 진물이 나올 수 있습니다.
드물게는 항문 주위에 발생하기도 합니다.
여러 형태로 나타날 수 있습니다. 여드름 모양의 피부염 . 모낭염 . 혈관염이 동반된 구진성
발진 등이 나타날 수 있습니다. 결절성 홍반은 주로 하지에 많이 발생하는데 붉은색을 띄며
크기는 1 ~ 2 cm 정도의 작은 덩어리가 피하에 생성되어 통증을 일으키기도 합니다. 회복
시기에는 갈색으로 변하면서 부은 것도 가라앉고 통증도 사라집니다.
가장 염려되는 증상이며 실명의 위험이 있기 때문에 매우 주의하셔야 합니다.
눈의 통증 . 눈부심 . 눈물 . 발적 및 시력장애가 반복적으로 발생합니다. 눈의 포도막 앞쪽에
염증이 발생하면 전방포도막염이라 부르는데 이때에는 망막 출혈 . 망막삼출과 망막 혈관이
막혀 시력장애가 발생하며 합병증으로 시신경 위축으로 인한 시력 상실이 발생할 수 있습니다.
관절이 반복적으로 붓거나 아프고 보통 무릎이나 발목을 잘 침범합니다.
베체트병 관절염의 특징은 관절이 지속적으로 아프지 않고 일시적이거나 반복적으로
발생하는 것입니다. 하지만 심한 경우에는 오래 지속하는 경우도 있습니다. 류마티스관절염과
달리 진행되어 관절의 변형을 일으키는 경우는 거의 없습니다.
무균성 뇌수막염이나 뇌실질 질환을 일으킬 수 있으며 뇌 동맥류 또는 혈전증에 의한
중풍 등을 일으킬 수 있습니다.
대장 궤양이나 위 궤양이 발생되며 복통이나 설사를 하는 경우도 있습니다. 궤양이 진행되어
장 천공 및 복막염이 되는 경우도 있습니다. 식도에 궤양이 생겨 씹거나 삼키기 힘든 연하곤란이
발생될 수도 있습니다.
동맥보다는 정맥에 혈전이 발생하는 경우가 많습니다. 장딴지에 잘 발생하며 장딴지가 붓고
통증이 발생합니다. 심한 경우 복부에 있는 대정맥이 막힐 수도 있습니다.
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베체트병 진단 검사 |
환자의 과거 병력과 특징적인 임상 증상을 보고 의사가 판단하여 진단합니다.
진단을 위해서 혈액검사나 피부 생검 또는 이상초과민 피부반응(Pathergy) 검사가
진단을 뒷받침해 주기는 하지만 어떤 검사로도 확실히 베체트병을 확진하거나 배제할 수
없습니다. 이상 과민반응 검사는 생리 식염수를 주입하고 48 시간 후 주사 부위에
농포(곪는 현상) 가 생기는지 여부를 관찰하는 진단법이며 진단에 도움은 주지만 확진을
내릴 수 없는 참고 용도의 검사 방법입니다.
국제베체트병 연구위원회는 1990 년 기본 증상인 구강 궤양 외에 외음부 궤양 . 눈의 염증 .
피부 증상 . 이상과민 반응검사 양성 가운데 두 가지 이상 동반 되었을 경우를 베체트병
진단기준으로 삼고 있습니다. 국내에는 국제베체트병 연구위원회뿐 아니라 일본베체트병
연구위원회가 제시한 기준을 병행하고 있습니다.
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베체트병 치료 |
베체트병은 일반적으로 증상에 따라 다른 치료를 하게 됩니다. 여러 가지 방법이 시도되고
있지만 확실한 치료법이 없기 때문입니다. 환자의 상태에 따라 생활 습관의 조절 . 외용제 .
경구약 등의 적합한 치료가 필요하며 치료에 있어 가장 중요한 점은 베체트병이 자주 재발하는
병임을 인식하고 정기적인 검사와 꾸준한 치료를 해야하며 질병의 활성도를 평가하고 치료의
부작용이 생기는지를 관찰해야 합니다. 피부나 구강 궤양은 비교적 약한 항염증제인「 콜치신 」
이나「 징크 」에 비교적 좋은 치료 효과를 보입니다. 하지만 눈이나 장 등에 궤양 증상이
침범했을 경우에는 치료가 무척이나 까다롭습니다. 면역억제를 주사로 사용하나 장기복용하면
다른 부작용이 생길 수 있기 때문에 전문가들은 " 무조건 면역억제를 사용하기보다는
발병요인 . 임상양상 . 환자의 면역상태에 따라 적합한 약제를 선택하여 투여하는 것이 최선의
대책 " 이라 입을 모으며 " 단일약제 투여 보다는 부작용을 최대한 줄이면서 면역성을 높여
나가는 복합투여 방법이 좋다 " 고 말하고 있습니다. 약에 대한 부작용을 확인하기 위해서는
최소 3 개월 ~ 4 개월 간격으로 정기적인 혈액검사와 소변검사를 해보는 것도 중요합니다.
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베체트병 경과 . 합병증 |
베체트병 대부분의 환자들은 일상 생활에 큰 지장 없이 살아 갈 수 있습니다.
하지만 눈에 포도막염이 발생한 환자는 약 20 % 가 실명할 수 있습니다. 여자보다는 남자가
증상이 더 심한 경향을 보이며「 HLA-B51 」유전자를 가진 환자에서 증상이 더 심한 경향을
보입니다. 하지만 어린 나이에 발병하였다 해서 증상이 더 심하지는 않습니다. 베체트병으로
사망하는 경우는 아주 드물며 사망 원인은 대부분 동맥염의 합병증인 동맥류 파열이나 위장관
천공 때문입니다.
피부과 . 류마티스내과 에서 진료합니다.
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♥ 관련 사이트 「 베체트 환우회 」 http://www.behcet.co.kr |
♣ 자료 참고 「 책 고치기힘든희귀병 」「 서울아산병원 」
