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건강하세요♥/희귀난치성질환

다카야수 동맥염「 다카야수 혈관염 」원인.증상.진단.치료 ♥

 

 

다카야수 동맥염 「 다카야수 혈관염 」원인.증상.진단.치료 ♥

  

 

 

다카야수 동맥염(혈관염)「 Takayasu arteritis 」은 주로 대동맥이나 그 주분지에 생기는 동맥염입니다.

 

아직도 발병 원인이 불분명한 자가면역 질환의 일종입니다. 세계적으로 드문 질병이며 , 국내에는

 

60 ~ 70 명 정도의 환우가 있는 것으로 추정하고 있습니다. 주로 사춘기 소녀와 젊은 여성들에게서

 

발병하는 것이 특징입니다. 상.하지의 맥이 잘 만져지지 않는 무맥증이나 , 현기증 , 시력 장애 등이

 

주된 증상입니다. 급성기에는 발열 , 권태감 , 발진 , 근육통 , 관절통 등을 호소하기도 합니다.

 

1908 년 일본의 안과의사 다카야수에 의해 처음 보고 되어 알려졌습니다.

 

 

다카야수 동맥염(혈관염) 원인

 

 

 

대동맥과 그 분지가 손상되어 염증과 협착증을 일으키기 때문에 발생합니다.

 

혈류량이 감소되고 , 각 신체기간이 제 기능을 상실하게 되는 것도 이 때문입니다.

 

혈관조영술상 가장 많이 손상되는 곳은 쇄골 하동맥 93 % , 목 동맥 58 % , 복부동맥 47 % 등으로

 

분지의 손상은 대동맥에서 먼곳보다 가까운 곳에 더 잘 일어납니다. 동맥 안쪽이 좁아지는 협착증상은

 

혈전의 유무에 관계없이 일어날 수 있고 가끔 동맥에 피를 공급하는 혈관이 손상되는 경우도 있습니다.

 

그러나 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않고 있습니다. 다른 혈관처럼 순환하는 면역 복합체가

 

발병과정에 관여하는 것으로 추정되고 있습니다.

 

 

다카야수 동맥염(혈관염) 증상

 

 

 

환자의 절반 이상이 발열 , 식욕부진 , 체중감소 , 관절통 , 피로 등 전신적 염증을 시사하는 증상을 보입니다.

 

침범된 동맥 부위에는 부분적으로 통증이 따르며 대동맥에서 뇌로 가는 혈관이 막히게 되면 뇌혈류가 감소해

 

실신하거나 어지러움 , 반신불구 , 발음 및 연하장애(음식을 삼키기 어려움) 가 발생 합니다. 양측 팔로 가는

 

혈관이 막히면 팔의 힘이 없어지고 통증을 느끼게 됩니다. 혈압이 낮게 축정되고 맥박이 약해지기도 합니다.

 

신장으로 가는 혈관이 좁아지면 고혈압 , 사지 허약감이 나타납니다. 전문가들은 젊은 여성에게서 말초맥박이

 

약하거나 만져지지 않고 , 양측 혈압에 차이가 있거나 동맥에서 잡음이 날 경우 다카야수 동맥염(혈관염)이

 

의심된다고 말하고 있습니다. 

 

 

다카야수 동맥염(혈관염) 진단

 

 

 

상지의 맥박 소실 시 다카야수 동맥염(혈관염)을 의심해볼 수 있습니다. 초음파로 대동맥과 동맥의

 

협착을 확인하며 , MRI 나 CT 혈관조영술을 통해 비침습적인 진단이 가능합니다. 혈관조영술을 시행하여

 

협착 병변「 Stenotic lesions 」, 협착 후 확장 「 Poststenotic dilation 」, 동맥류 , 측부순환의 증가 등을

 

확인할 수 있습니다. 필요시 혈관염 부위 조직검사를 시행하기도 합니다.

 

 

다카야수 동맥염(혈관염) 치료

 

 

 

다카야수 동맥염(혈관염)의 치료 목적은 완치보다는 조절에 의미를 두고 있습니다.

 

급성기에 발견되거나 재발이 있을 때 부신피질호르몬제나 면역제제를 투여해 염증을 억제할 수 있습니다.

 

하지만 일부 환자에게만 효과가 있어 근본적인 치료라고 할 수는 없습니다. 아스피린 같은 혈전방지제도

 

도움이 되며 무엇보다 조기에 병을 발견하고 적절한 치료를 받지 못할 경우 울혈성 심부전이나 고혈압에

 

의한 뇌출혈로 사망할 수도 있으므로 주의해야 합니다. 조기 발견이 무엇보다 중요합니다 ...

 

 

♥ 관련 사이트  Daum 카페「 다카야수 환우 모임 http://cafe.daum.net/takayasu

 

                                                     ♣ 자료 출처 「 책 고치기힘든희귀병 」「 서울아산병원 」