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건강하세요♥/희귀난치성질환

척수공동증「 SM 」증상.원인.진단.치료.경과.합병증 ♥

 

척수공동증「 SM 」증상.원인.진단.치료.경과.합병증 ♥

 

 

 

 

척수공동증「 SM 」은 중추신경계(뇌와 척수로 구성) 중 척수의 중심부에 물주머니 모양의 공동(공간)이 생겨

 

정상적인 뇌척수액의 흐름을 방해하는 희귀난치성질환 입니다. 공동(공간)은 시간이 지나면서 척수의 중심부를 파괴하고

 

점점 확장되면서 신경 손상을 일으킵니다.

 

 

척수공동증「 SM 」증상

 

 

 

척수공동증의 증상은 공동의 모양 , 위치 , 크기에 따라 다양하게 나타납니다. 공동은 시간이 지나면서 척수의 중심부를

 

파괴하고 점점 확장되면서 신경 손상을 일으킵니다. 손상된 척수 신경의 지배를 받는 신체부위의 마비, 근육 약화 , 통증

 

등을 유발하며 온도 감각 소실 , 성기능 및 배뇨 장애를 동반하기도 합니다. 계속 진행되는 경우 하반신마비나 전신마비를

 

초래할 수도 있습니다.

 

 

척수공동증「 SM 」원인

 

 

 

척수공동증은 원인은 두 가지로 나눌 수 있습니다.

 

첫번째 요인으로는 뇌 혹은 척수의 발생과정에 선천적으로 결함이 생기는 경우로 , 전체 환자의 절반 정도를 차지합니다.

 

두번째는 후천적 요인으로 자동차 사고 또는 낙상과 같은 척수의 외상 , 뇌막염 , 출혈 , 종양 등으로 척수가 손상 되었을 때

 

주로 발생하며 심각한 척추 골절은 수년 후 척수공동증으로 나타날 가능성이 있습니다.

 

이 같은 원인에 의해 정상적인 뇌척수액의 흐름이 방해 받거나 아예 흐름이 바뀌면 척수 내부에 공동이 생기고 , 척수 손상

 

혹은 척수에 연결된 신경의 손상을 유발하게 됩니다.

 

 

척수공동증「 SM 」진단

 

 

 

척수공동증은 X - 선 , 전산화단층촬영(CT) , 자기공명영상 (MRI) 으로 진단합니다.

 

MRI 촬영은 척수내부에 존재하는 공동을 시각적으로 보여주어 가장 정확한 진단을 하는데 도움을 줍니다.

 

 

척수공동증「 MS 」치료

 

 

 

척수공동증은 진단은 확실히 되지만 안타깝게도 치료를 할 수 있는 치료제는 없습니다.

 

그로인해 신경손상으로 인한 통증이나 마비를 줄일 수 있는 신경완화제 투약 등 보존적 치료를 시행합니다.

 

이외 차선책으로 외과적 수술을 시행하기도 합니다. 수술법은 주로 뇌척수액이 정상적으로 흐를 수 있도록 길을 열어 주는

 

단락술이나 공동에 가득찬 물을 빼내주는 배액술 , 척수 절개술 , 척수 절단술 , 감압적 후궁절제술 ,

 

지주막하 공간 확장 성혈술 등으로 공동을 줄여 더 이상의 신경손상을 막고 증상이 호전되는 것을 기대할 수 있습니다.

 

하지만 수술에 따른 출혈 , 염증 , 신경손상 등의 합병증 위험이 있으며 수술 후에도 증상이 계속 악화하거나 공동이

 

다시 커지는 재발 가능성도 있으므로 일반적으로 환자들의 진행 상태를 관찰하여 증상이 나빠지지 않을 경우에 수술은

 

잘 하지 않습니다. 이로인해 전문가들은 수술은 차선책으로 효과가 떨어진다는 의견을 나타내고 있습니다.

 

 

 

 

따라서 현재로서는 약물치료를 하는 방법밖에는 특별한 방법이 없다는 것이 의료진의 고민이며 환자들의 어려움이라

 

할 수 있습니다. 그러나 환자들은 MRI 를 통해 정기적으로 공동의 진행 상태를 체크하고 신경 재활을 통해 남아있는 신경

 

기능을 유지할 수 있으며 사지 불완전마비로 인한 합병증을 예방할 수 있습니다. 현재 연구가 진행 중인 치료법으로는

 

「 자가 줄기세포 이식술 」이 있습니다.

 

 

척수공동증「 SM 경과 합병증

 

 

 

척수공동증의 경과는 수년에서 수십 년까지 서서히 진행하나 갑작스러운 진행으로 증상의 악화를 보이는 경우도 있습니다.

 

치료하지 않을 경우 10 년 생존율은 약 50 % 정도로 알려져 있으므로 적극적인 정기검진과 치료가 반드시 필요합니다.

 

신경외과에서 진료 합니다.

 

    ♥  관련 사이트 Daum 카페「 척수공동증을 이겨내는 모임 」  http://cafe.daum.net/majungmul3 

 

♣  자료참고  「 서울아산병원  」 「 책 고치기힘든희귀병 」