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다카야수 동맥염 「 다카야수 혈관염 」원인.증상.진단.치료 ♥ |
다카야수 동맥염(혈관염)「 Takayasu arteritis 」은 주로 대동맥이나 그 주분지에 생기는 동맥염입니다.
아직도 발병 원인이 불분명한 자가면역 질환의 일종입니다. 세계적으로 드문 질병이며 , 국내에는
60 ~ 70 명 정도의 환우가 있는 것으로 추정하고 있습니다. 주로 사춘기 소녀와 젊은 여성들에게서
발병하는 것이 특징입니다. 상.하지의 맥이 잘 만져지지 않는 무맥증이나 , 현기증 , 시력 장애 등이
주된 증상입니다. 급성기에는 발열 , 권태감 , 발진 , 근육통 , 관절통 등을 호소하기도 합니다.
1908 년 일본의 안과의사 다카야수에 의해 처음 보고 되어 알려졌습니다.
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다카야수 동맥염(혈관염) 원인 |
대동맥과 그 분지가 손상되어 염증과 협착증을 일으키기 때문에 발생합니다.
혈류량이 감소되고 , 각 신체기간이 제 기능을 상실하게 되는 것도 이 때문입니다.
혈관조영술상 가장 많이 손상되는 곳은 쇄골 하동맥 93 % , 목 동맥 58 % , 복부동맥 47 % 등으로
분지의 손상은 대동맥에서 먼곳보다 가까운 곳에 더 잘 일어납니다. 동맥 안쪽이 좁아지는 협착증상은
혈전의 유무에 관계없이 일어날 수 있고 가끔 동맥에 피를 공급하는 혈관이 손상되는 경우도 있습니다.
그러나 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않고 있습니다. 다른 혈관처럼 순환하는 면역 복합체가
발병과정에 관여하는 것으로 추정되고 있습니다.
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다카야수 동맥염(혈관염) 증상 |
환자의 절반 이상이 발열 , 식욕부진 , 체중감소 , 관절통 , 피로 등 전신적 염증을 시사하는 증상을 보입니다.
침범된 동맥 부위에는 부분적으로 통증이 따르며 대동맥에서 뇌로 가는 혈관이 막히게 되면 뇌혈류가 감소해
실신하거나 어지러움 , 반신불구 , 발음 및 연하장애(음식을 삼키기 어려움) 가 발생 합니다. 양측 팔로 가는
혈관이 막히면 팔의 힘이 없어지고 통증을 느끼게 됩니다. 혈압이 낮게 축정되고 맥박이 약해지기도 합니다.
신장으로 가는 혈관이 좁아지면 고혈압 , 사지 허약감이 나타납니다. 전문가들은 젊은 여성에게서 말초맥박이
약하거나 만져지지 않고 , 양측 혈압에 차이가 있거나 동맥에서 잡음이 날 경우 다카야수 동맥염(혈관염)이
의심된다고 말하고 있습니다.
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다카야수 동맥염(혈관염) 진단 |
상지의 맥박 소실 시 다카야수 동맥염(혈관염)을 의심해볼 수 있습니다. 초음파로 대동맥과 동맥의
협착을 확인하며 , MRI 나 CT 혈관조영술을 통해 비침습적인 진단이 가능합니다. 혈관조영술을 시행하여
협착 병변「 Stenotic lesions 」, 협착 후 확장 「 Poststenotic dilation 」, 동맥류 , 측부순환의 증가 등을
확인할 수 있습니다. 필요시 혈관염 부위 조직검사를 시행하기도 합니다.
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다카야수 동맥염(혈관염) 치료 |
다카야수 동맥염(혈관염)의 치료 목적은 완치보다는 조절에 의미를 두고 있습니다.
급성기에 발견되거나 재발이 있을 때 부신피질호르몬제나 면역제제를 투여해 염증을 억제할 수 있습니다.
하지만 일부 환자에게만 효과가 있어 근본적인 치료라고 할 수는 없습니다. 아스피린 같은 혈전방지제도
도움이 되며 무엇보다 조기에 병을 발견하고 적절한 치료를 받지 못할 경우 울혈성 심부전이나 고혈압에
의한 뇌출혈로 사망할 수도 있으므로 주의해야 합니다. 조기 발견이 무엇보다 중요합니다 ...
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♥ 관련 사이트 Daum 카페「 다카야수 환우 모임 」 http://cafe.daum.net/takayasu |
♣ 자료 출처 「 책 고치기힘든희귀병 」「 서울아산병원 」
