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건강하세요♥/희귀난치성질환

피부근육염「 다발근육염 」증상 진단 검사 원인 치료 ♥

 

피부근육염「 다발근육염 」

 

증상 진단 검사 원인 치료 ♥

 

 

 

피부근육염은 골격근의 염증 발생을 특징으로

하는 자가면역질환입니다. 어느날 갑자기 근육에

힘이 없어지고 , 몸 이곳 저곳이 붉어지는 증세로

찾아옵니다. 아직까지 정확한 원인은 알 수 

없지만 조기 발견 후 적절한 치료를 받으며

예후가 좋습니다. 다만 치료 시기를 놓치면

생명까지 위협받게 됩니다.

 

안타깝게도 적지 않은 환자들이 증세에 따른

처방에 시간을 허비하면서 치료 시기를

놓치고 있다고 합니다. 어느 연령에서나

발병 가능하며, 주로 소년기와 40 ~ 50 세에서

많이 나타난다고 알려졌으며 동양인의 경우

남자에게서 조금 더 발병율이 높습니다.

 

 

피부근육염 증상

  

 

 

다발근육염과 피부근육염의 증상은 특히

어린이들의 경우 빠르게 진행하며

성인들은 몇 주에 걸쳐서 발생합니다.

 

손상된 근육이 점진적이면서 대칭적으로

근력이 약화됩니다. 예를 들어 환자는

손을 들어 올리기 힘들어지며 ,

앉거나 웅크린 자세에서 일어나기 ,

계단오르기 , 걷기 , 물건 들어올리기 ,

머리 빗기 등의 일상적인 동작에서 점차

어려움을 느낍니다. 또 관절이 부어오르고

통증이 생기며 쉽게 피로감을 느낍니다.

 

고개를 일으켜 세우는 데 어려움이 있어

누웠다 일어나는 것도 어려울 수 있습니다.

 

인후 근육손상 시 연하곤란 , 발성장애 등이

나타날 수 있고 심장근육이나

가슴근육 손상으로 호흡곤란 , 맥박이상 등이

나타날 수도 있습니다. 단추잠그기 , 바느질 ,

글쓰기 , 뜨개질 등의 섬세한 동작은

다발근육염이나 피부근육염의 말기에

나타날 수 있습니다.

 

대개 얼굴 , 흉부 또는 손가락 관절 , 등쪽에

나타나며 눈 주위와 입 주위의 부종은

급성에서 흔한 증상입니다. 콧등 , 뺨 , 이마 및

손톱 주위 피부가 라일락 색으로 변화하는

것이 특징적입니다. 피부나 근육에 염증이

생기면 피부밑과 관절주위 근육 안에 칼슘이

침착되어 석회화가 일어납니다.

 

그러나 소아에게서는 흔하지 않습니다.

소아 피부근육염 환자들 중

절반 가량은 피부 궤양이 생깁니다. 

 

 

피부근육염 검사 진단 

 

 

 

피부근육염은 혈청 근육 효소치의 증가 ,

특징적인 근전도 소견 , 진단적 근육 조직검사

3 가지중 2 가지와 몸통에 가까운 근육의

약화로 진단합니다. 즉 다음 항목 중

3 가지 이상을 만족하면 확정 진단을

할 수 있고 , 2 가지를 만족하면 추정 ,

1 가지만 있을 경우 가능성이

있는 것으로 진단합니다.

 

 

1. 특징적인 피부발진

 

2. 대칭적인 근위부 근육허약

 

3. 근육조직검사의 이상 소견

 

4. 혈청 골격근육효소치의 상승

 

5. 근전도검사의 이상소견

 

6. 검사소견

 

 

근전도 검사는 바늘모양의 전극을 피부를 통해

근육에 삽입 후 근육의 전기적 활동도를

측정하여 근질환을 진단할 수 있는 검사입니다.

근생검은 아주 소량의 근육을 간단한 수술로

떼어내 감염이나 손상 , 염증에 의한 것인지

구별하는 데 이용하는 검사입니다.

 

 

피부근육염 발병원인

 

 

 

소년기와 40대 이상에서 발병하며 발병 원인은

아직까지 알 수 없습니다. 다만 유전적인 요인 ,

바이러스 감염 , 자가면역기전 등이 관여하며 ,

유전적 소인이 있는 사람에게서 바이러스 감염 등

환경적인 요인에 의해 면역반응이 활성화되어

질환을 유발하는 것으로 추정되고 있습니다.

55 세 이상 환자는 종종 악성 종양과 연관 됩니다.

 

연관되는 악성종양은 유방암 , 폐암 , 난소암 ,

위암 , 대장암 , 자궁암 등이 있습니다.

 

 

 피부근육염 치료

 

 

 

 

두 질환 모두 성인보다 소아들의 경우에 예후가

더 좋습니다. 소아 환자 10 명 가운데 약 7 명은

2 년이 지나면 완전히 회복됩니다.

 

성인은 몇 년 동안 스테로이드제 치료를

받아야 하며 , 암이 있을 경우 암을 치료하면

증상이 호전될 수 있습니다. 점진적인 운동요법도

근력을 회복하고 , 관절의 운동범위를

유지하는데 도움이 됩니다.

 

조기 진단 및 치료가 가장 중요하며

최근 생존율이 70 ~ 80 % 로 증가하고 있으며

사망원인은 주로 폐 , 신장 , 심장의

합병증 입니다. 따라서

악성종양과 폐 침범이 없으면

예후는 좋다고 할 수 있습니다.

 

 

피부근육염 주의사항

 

      

 

피부과에서 진료합니다

 

 

다발근육염과 피부근육염은 완치되지 않으므로

치료의 목표는 근력을 향상시켜 일상생활을

무리없이 해 나가게 하는 것에 있습니다.

 

또 근육계 외 침범증상을 없애고

염증을 줄이는 데 도움을 주기 위해서

고용량의 스테로이드가 처방됩니다.

스테로이드에 반응이 없는 경우

면역억제제를 사용하는 경우도 있습니다.

 

이런 약물을 투여했는데도 효과가 나타나지

않으면 면역글로불린을 투여할 수 있습니다.

생물학제제의 사용이나 혈장교환술도

시도할 수 있으며 , 또한 관절의 운동범위 유지를

위해 물리치료를 받는 것도 도움이 됩니다.

 

 

    ♣  자료참고   

 

「 서울아산병원 」  「 책 고치기힘든희귀병 」