www.ald.or.kr 썸네일형 리스트형 [부신백질이영양증 / 로렌조 오일병] 이란 ? 원인 증상 치료 연구과제 부신백질 이영양증 (로렌조 오일병) 이란 ? 원인 증상 치료 연구과제 속칭 로렌조 오일병으로 불리는 부신백질이영양증(ALD:Adrenoleukodystrophy)은 몸 안의 매우 긴 사슬 지방산(VLCFA)이 분해되지 않고 뇌에 들어가 신경세포를 파괴하는 희귀 질환입니다. 10살 이하 남자 어린이에게 주로 발병하지만 드물게는 성인들에게 발병하기도 합니다. 특히 5 ~ 10 살 사이에 발생하는 「소아형」은 첫 증상이 나타난지 6 개월 ~ 1 년 만에 시력과 청력을 잃고 2 ~ 3 년 내에 식물인간이 된 후 사망까지 할 수 있는 무서운 병입니다. 1963년에 성염색체인 X염색체 유전자 돌연변이로 발생하는 것이 밝혀졌으며, 국내에는 지난 93년 이 병을 소재로 한 미국 영화 「로렌조오일」로 널리 알려지게 되었.. 더보기 이전 1 다음
