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수포성 표피박리증 이란 ? 세상에서 가장 아름다운 여행 ... ♥ |
수포성 표리박리증은 유전적으로 피부 구성 단백질을 만드는 유전자에 이상이 생겨 사소한 외상이나
충격에도 수포(물집) 가 생기거나 쉽게 피부가 벗겨지는 희귀난치성 피부 질환입니다. 수시로 신체 곳곳에서
물집이 생기고 , 진물이 나고 딱지가 앉으니 그 고통은 이루 다 말할 수 없습니다. 하지만 안타깝게도 완치를
위한 치료법이나 약물은 아직까지 없다고 합니다.
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수포성 표리박리증 원인 |
피부를 구성하고 있는 여러 가지 단백질을 구성하는 유전자에 이상이 생겨 정상적인 피부 단백질을
만들지 못함에 따라 쉽게 수포가 생기는 것입니다. 케라틴 , 라미닌5 등 이상 유전자가 대부분 밝혀졌으며 ,
이상 유전자와 단백질의 종류에 따라 여러 가지 증상이 나타납니다. 단순성은 부모로부터 물려받은 두 유전자 중
하나 이상의 유전자만 지녀도 발병하는 우성유전이며 , 경계성은 모두 이상 유전자를 지녀야 발병하는
열성유전입니다. 이 영양성은 두 경우 모두 있습니다. 저녀가 발병할 확률은 우성 50 % , 열성 25 % 입니다.
이밖에 면역체계의 이상으로 인해 발생하기도 합니다. 증상은 이 질환과 유사하나 유전성이 없고 성인이 된 후
발병하는「 후천성 수포성 표리박리증 」도 있습니다.
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수포성 표리박리증 치료 ... 관리 |
매우 안타깝게도 지금은 완치할 수 있는 치료법이나 약물이 없어 물집의 생성을 최대한 막고 ,
반흔 이나 감염 없이 물집이 잘 아물게 하는 등의 대증요법만 실시되고 있습니다. 우선 환자들은 약간의 외상에도
물집이 발생할 수 있으므로 항상 외상이 생기지 않도록 조심해야 합니다. 물집이 생기면 소독된 가위나 바늘로
터트리고 항생제 연고를 바른 후 소독된 거즈로 덮고 붕대로 감아 상처를 보호해야 합니다.
가려움증이 동반되어 상처부위를 긁기 쉬우므로 가려움증을 줄이기 위해 항히스타민제의 복용도 필요합니다.
더울 때 물집이 더 잘생기므로 실내 온도를 서늘하게 해야 하고 , 의자 등은 접촉면이 부드러운 것으로 사용하며 ,
옷 , 양말 , 장갑 등도 자극적인 것은 피해야 합니다. 이 영양성에서는 손가락 , 발가락이 물집으로 인한 상처와
반흔 때문에 서로 붙을 수 있으므로 거즈 등을 사이에 끼워 예방해야 하며 , 이미 붙었을 때는 수술을 통해
분리 시켜야 할 경우도 있습니다. 환자들 중 일부는 구강과 인두 , 식도 등에 생긴 물집으로 음식물을 삼키는데
고통을 겪기도 하며 , 음식을 섭취하기 힘들 정도로 식도가 좁아져 식도 확장 수술을 받아야 하는 경우도 있습니다.
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수포성 표리박리증 이해를 위해 세상에서 가장 아름다운 여행 영상을 첨부합니다.
유림아 도영아 힘내 ... ♥
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♥ 관련 사이트 「 수포성표리박리증 환우회 」 http://www.koreaeb.com |
♣ 자료 출처
「 책 고치기힘든희귀병 」 「 세상에서 가장 아름다운 여행 」「 SBS 궁금한이야기 Y 」 「 Daum 카페 바이크매니아 」
